Qu’est-ce la Sclérodermie?

 


Chaque « malade de la sclérodermie » a sa sclérodermie. Aucun n’a et n’aura tous les symptômes cités. La multiplicité des atteintes n’est qu’exceptionnelle.

 La Sclérodermie n’est pas  contagieuse, ni transmissible, ni héréditaire.


La sclérodermie est une maladie auto-immune rare caractérisée avant tout par le épaississement de la peau et par le tissu conjonctif¹.


Il existe plusieurs formes de la maladie :

 

  • La sclérodermie localisée est une forme purement cutanée qui ne touche que certains endroits de la peau.
  • La sclérodermie généralisée ou systémique touche les organes internes (le tube digestif, le cœur, les reins, les poumons, les muscles, etc.) qui subissent une atteinte similaire à celui de la peau. C’est une maladie chronique pouvant avoir des conséquences graves (handicaps) et vital.

Il en existe deux principaux types, diffus et limité selon l’extension de l’atteinte.

 


 
 
Qui peut souffrir de la sclérodermie?


 

En France, le nombre de malades est estimé de 5000 à 7000.  3 malades sur 4 sont des femmes. La maladie se déclare entre 40 et 50 ans. Les enfants sont rarements atteints.

La sclérodermie diffuse ou limitée débute en général à l’âge adulte mais peut se voir à tous âges, dans toutes les populations sans distinction. Elle peut être fréquente chez les personnes exposées à certains toxiques.

La maladie est souvent associée à d’autres maladies auto-immunes (polyarthrite ou lupus). Surtout chez 20% des malades en Martinique.

 

 

Quels sont les causes de la sclérodermie ?


On ne connaît pas les causes exactes de cette atteinte, mais il s’agit d’une maladie auto-immune2.

C’est la conséquence du mauvais fonctionnement d’un type de cellule appelé fibroblaste, leur fonction essentielle étant de sécréter du collagène.



 

Quels sont les symptômes et manifestations ?


La sclérodermie cutanée localisée, touchant uniquement la peau (apparition de plaques ou bandes de peau dure et sèche sur les mains, les
bras, le visage ou les jambes, etc.…)


 
La sclérodermie systémique limitée ou diffuse.

C’est la forme la plus sévère, puisqu’elle atteint souvent plusieurs organes internes.


Le phénomène de sclérose débute dans la majorité des cas aux extrémités (mains avec aspect boudiné des doigts, parfois pieds). On parle de sclérodactylie.

 Aspect boudiné des doigts   Source : http://www.images.cri-net.com/display_img.asp?rubrique=scleroderm&img_nbr=34

 

 

La sclérodactylie précède le phénomène d’origine circulatoire et vasculaire appelé, le phénomène de Raynaud³ est présent quelques mois où années avant la sclérodactylie, qui est un épaissisement de la peau des droigts.

L’atteinte est au niveau des doigts et des pieds qui manquent d’oxygène et passent du rose au blanc jusqu’au bleu.  Puis, apparaissent des fourmillements, des douleurs, et enfin des rougeurs. 

 

Phénomène de Raynaud  Source : http://www.images.cri-net.com/display_img.asp?rubrique=scleroderm&img_nbr=32

 


La sclérodermie systémique limitée ou syndrome de CREST se manifeste surtout au niveau des doigts avec le Raynaud, avec moins d’atteinte viscérale sauf l’œsophage, accompagné de calcifications dans la peau.


La sclérodermie systémique  diffuse, touche tout le corps avec des anticorps anti-scl70 et un risque d’atteinte viscérale plus important (cœur, poumons, reins)

 



Vivre avec la sclérodermie


Le retentissement de la maladie sera très  différent en fonction du type de sclérodermie et de sa sévérité.

Pour beaucoup de personnes, la maladie est compatible avec un mode de vie quasi normal, et peut être stabilisée grâce aux divers traitements proposés.

 


Le suivi de la maladie



La prise en charge de la sclérodermie  est pluridisciplinaire et se fait dans des services hospitaliers spécialisés dans les maladies auto-immunes ou les vascularités. Cela  permet un suivi régulier afin de surveiller l’évolution de la maladie ou la réponse aux différents traitements déjà mis en place .

 

La fréquence des examens est déterminée par le médecin en fonction de l’état du patient.

 


Traitement, prise en charge et prévention

 

Il n’y a pas de traitement permettant de guérir de la sclérodermie, mais une prise en charge adaptée permettra d’atténuer les symptômes et de maîtriser la maladie.

 

Il existe aussi une prise en charge non médicamenteuse qui peut être importante pour les personnes atteintes de sclérodermie. Par exemple de la kinésithérapie pour les adultes, un traitement orthopédique pour les enfants.

Nous avons aussi des personnes qui sont soulagés à l’aide de cures thermales, par certains exercices, des relaxations, dans certains cas des séances de puvathérapie5. 

Chaque malade réagissant différemment aux traitements qui sont mis en place.

 

Il est recommandé de boire beaucoup d’eau lors du traitement afin d’uriner abondamment.





Lexique :
 

1 : tissu conjonctif : tissus assurant la cohésion et le soutien des éléments d’un organes ou des organes entre eux.

2 : Auto-immune : réaction immunitaire qui se retourne contre nous.

3 : Phénomène de Raynaud :  trouble de la circulation sanguine au niveau des doigts et des pieds.

4 : Sclérodactylie :  un durcissement de la peau des doigts.

5 : méthode utilisant des rayons ultra-violets en association avec la prise de comprimés de psoralènes (substance favorisant la pigmentation de la peau).

 

 

 


Sources


http://www.association-sclerodermie.fr/


http://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Sclerodermie-FRfrPub39.pdf


http://www.images.cri-net.com/display_rub.asp?rub=scleroderm

Maladie rares : info services au 0810 63 19 20